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Sclerodermia

Connettivite caratterizzata dalla formazione di fibrosi per abnorme aumento di connettivo a livello cutaneo, renale, polmonare, cardiaco, articolare, muscolare e gastroenterico conseguente a vasculopatia diffusa delle arterie muscolari di piccolo calibro, delle arteriole e dei capillari.
Malattia piuttosto diffusa a prevalenza femminile con picco d’insorgenza tra i 30-50 anni; è descritta l’associazione con gli antigeni HLA-A1, B8, DR1, DR3, DR5, ma non vi è familiarità così marcata.
L’eziologia è sconosciuta; si suppone che uno o più agenti citotossici responsabili di lesioni endoteliali inneschino le varie tappe patogenetiche di proliferazione intimale ed eccessiva produzione di collagene. In base all’estensione delle lesioni cutanee la sclerosi sistemica viene distinta in due forme cliniche: diffusa e limitata. Nella forma diffusa, preceduta dal fenomeno di Raynaud solo da alcuni mesi, il decorso è rapido; la sclerosi cutanea si estende rapidamente a tutta la superficie corporea con prognosi severa. La forma limitata, definita anche sindrome di Crest, presenta calcinosi, fenomeno di Raynaud, esofagopatia, sclerodattilia e telengectasie; le lesioni cutanee insorgono dopo diversi anni dal fenomeno di Raynaud e la prognosi è meno sfavorevole. Il quadro clinico esordisce in genere con il fenomeno di Raynaud, che può precedere anche di anni l’interessamento cutaneo o sistemico della malattia; lesioni cutanee come sclerosi: processo fibrotico di cute, ghiandole sudoripare e bulbi piliferi che può portare a deformità irreversibili delle mani dette ad artiglio, facies amimica, labbra sottili (microcheilia) e microstomia, naso affilato; discromie o chiazze iperpigmentate (melanodermia) o spesso ipopigmentate (falsa vitiligo); calcinosi dovuta a depositi di fosfato e carbonato di calcio sottocutanei, che spesso affiorano a livello cutaneo ulcerandosi; telengectasie: dilatazioni di arteriole, venule, capillari che formano chiazze purpuree a livello del volto, collo, torace, mani; fenomeno di Raynaud, dovuto a vasospasmo che si manifesta con cute fredda di colorito variabile dal bianco-rosso-viola-blu che può evolvere in lesioni trofiche ulcerative delle dita, piedi, punta del naso, lobi auricolari. Caratteristiche le artralgie ricorrenti e le artriti presenti nel 20-30% dei casi che interessano prevalentemente mani, polsi, ginocchia. La prognosi è variabile e dipende dall’interessamento viscerale; la sopravvivenza a 5 anni è del 90% e del 65% a 10 anni dalla comparsa della malattia.
La terapia farmacologica comunemente impiegata comprende i vasodilatatori che contrastano il vasospasmo, tra i quali calcioantagonisti, ACE-inibitori, prostacicline; farmaci che interferiscono col metabolismo del collagene come D-penicillamina, griseofulvina e colchicina e farmaci immunosoppressori, utilizzati nelle forme severe, tra i quali ciclofosfamide, azatioprina, methotrexate e ciclosporina.

Per saperne di più:
http://www.farmasalute.it/percorsi/Reumatologia/sclerosi_sistemica.asp
http://www.sclerodermia.net/
http://www.sclero.org/lang/italian/a-to-z.html

A cura del Dipartimento di Scienze Mediche Internistiche “M. Aresu”
Università degli Studi di Cagliari
Policlinico Universitario
I Cattedra di Reumatologia
Direttore Prof. Giuseppe Perpignano

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