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Lupus eritematoso sistemico (LES)

Malattia infiammatoria cronica sistemica ad eziologia sconosciuta e patogenesi autoimmunitaria caratterizzata dall’interessamento del tessuto connettivo, classificata tra le connettiviti.
La prevalenza varia da 12-50% con maggiore frequenza del sesso femminile e insorgenza in età giovane adulta (25-40 anni).
L’eziopatogenesi multifattoriale prevede l’interazione di fattori individuali di tipo genetico-endocrinologico e ambientali; significativa è risultata l’associazione della malattia con antigeni HLA-DR2 e DR3.
La patologia si manifesta clinicamente con astenia, febbre, perdita di peso, manifestazioni cutanee: lesioni orticarioidi, livedo reticularis, rash malare, eritema a farfalla, fotosensibilità, alopecia, artriti non erosive delle piccole articolazioni delle mani e delle ginocchia, artralgie, sierositi (pleuriti, pericarditi) e glomerulonefrite. Meno frequenti sono le manifestazioni neurologiche, polmonari e cardiache. Caratteristiche alterazioni ematochimiche comprendono: anemia normocitica normocromica (Hb<11g/dl), leucopenia (<4000/mm3), piastrinopenia (<150000/mm3), ipocomplementemia e positività degli anticorpi anti-nucleo (ANA), anti-antigeni nucleari estraibili (ENA) tra cui anti-Sm e gli anticorpi anti-DNA a doppia elica (anti-ds-DNA).
La prognosi è notevolmente migliorata negli ultimi decenni sia per l’azione di farmaci più efficaci sia per un sempre più precoce riconoscimento della malattia, che hanno permesso una sopravvivenza a 10 anni superiore all’80-90%.
Terapeuticamente si distinguono forme lievi, nelle quali manca l’impegno viscerale sistemico, che si avvalgono di FANS per il controllo sintomatologico, i corticosteroidi a basse dosi e gli antimalarici di sintesi in grado di controllare le manifestazioni cutanee ed articolari e forme resistenti, che presentano interessamento sistemico, nelle quali i farmaci di prima scelta sono i corticosteroidi utilizzati a dosaggio immunosoppressivo. La presenza di lesioni neurologiche, ematologiche o di nefrite lupica rapidamente progressiva impone una terapia aggressiva immunosoppressiva con ciclofosfamide, methotrexate o ciclosporina.

Per saperne di più:
https://www.reumaonline.it/terapia-delle-nefriti-per-pazienti-les/
http://digilander.iol.it/rheumatology/LESpz1.htm
http://www.lupus.it/
http://www.lupus-italy.org

A cura del Dipartimento di Scienze Mediche Internistiche “M. Aresu”
Università degli Studi di Cagliari
Policlinico Universitario
I Cattedra di Reumatologia
Direttore Prof. Giuseppe Perpignano

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