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UNIVERSITA’ DEGLI STUDI  DI CAGLIARI
Dipartimento di Scienze Mediche Internistiche “M. Aresu”

POLICLINICO UNIVERSITARIO
I CATTEDRA DI REUMATOLOGIA

Direttore: Prof. Giuseppe Perpignano

Malattia infiammatoria cronica sistemica ad eziologia sconosciuta e patogenesi autoimmunitaria caratterizzata dall’interessamento del tessuto connettivo, classificata tra le connettiviti. La prevalenza varia da 12-50% con maggiore frequenza del sesso femminile ed insorgenza in età giovane adulta (25-40 anni). L’eziopatogenesi multifattoriale prevede l’interazione di fattori individuali di tipo genetico-endocrinologico ed ambientali; significativa è risultata l’associazione della malattia con antigeni HLA-DR2 e DR3. La patologia si manifesta clinicamente con astenia, febbre, perdita di peso, manifestazioni cutanee: lesioni orticarioidi, livedo reticularis, rash malare, eritema a farfalla, fotosensibilità, alopecia, artriti non erosive delle piccole articolazioni delle mani e delle ginocchia, artralgie, sierositi (pleuriti, pericarditi) e glomerulonefrite. Meno frequenti sono le manifestazioni neurologiche, polmonari e cardiache. Caratteristiche alterazioni ematochimiche comprendono l’anemia normocitica normocromica (Hb<11g/dl), la leucopenia (<4000/mm3), piastrinopenia (<150000/mm3), ipocomplementemia e positività degli anticorpi anti-nucleo (ANA), anti-antigeni nucleari estraibili (ENA) tra cui anti-Sm e gli anticorpi anti-DNA a doppia elica (anti-ds-DNA). La prognosi notevolmente migliorata negli ultimi decenni sia per l’azione di farmaci più efficaci sia per un sempre più precoce riconiscimento della malattia hanno permesso una sopravvivenza a 10 anni superiore all’80-90%.

Terapeuticamente si distinguono forme lievi nelle quali manca l’impegno viscerale sistemico che si avvalgono di FANS per il controllo sintomatologico, i corticosteroidi a basse dosi e gli antimalarici di sintesi in grado di controllare le manifestazioni cutanee ed articolari. Forme resistenti che presentano interessamento sistemico nelle quali i farmaci di prima scelta sono i corticosteroidi utilizzati a dosaggio immunosoppressivo. La presenza di lesioni neurologiche, ematologiche o di nefrite lupica rapidamente progressiva impone una terapia aggressiva immunosoppressiva con ciclofosfamide, methotrexate o ciclosporina.

per saperne di più:

Scarica le monografie del Prof. Altieri su LES e Terapia delle Nefriti in corso di LES - formato PDF

http://digilander.iol.it/rheumatology/LESpz1.htm

http://www.lupus.it/

http://www.lupus-italy.org